Malformaciones de Chiari tipo I

¿Qué son las malformaciones de Chiari?

Las malformaciones de Chiari son un problema en el que una sección del cerebro (el cerebelo), en la parte posterior del cráneo, sale a través de una abertura normal del cráneo y se une al canal espinal. Esto provoca presión sobre partes del cerebro y de la médula espinal. Además, puede provocar síntomas leves a graves. En la mayoría de los casos, el problema se presenta en el nacimiento (congénito). 

Existen varios tipos de malformaciones de Chiari, pero el tipo I es el más común. En el tipo I, el cerebelo se extiende a través de una abertura normal en la base del cráneo. Este tipo suele ser congénito. También se denomina malformación de Chiari tipo I primaria. Generalmente, no se descubre hasta que la persona llega a la adolescencia o adultez.

En raras ocasiones, este tipo también se puede desarrollar posteriormente. Esto se conoce como malformación de Chiari tipo I adquirida o secundaria.

¿Qué causa estas malformaciones de Chiari tipo I?

Se desconoce la causa exacta de las malformaciones de Chiari tipo I congénitas. Un problema durante el desarrollo fetal puede causar estos defectos. Pueden provocarse por el contacto con sustancias nocivas durante el embarazo. También pueden estar vinculadas a problemas genéticos hereditarios.

Las malformaciones de Chiari tipo I adquiridas suceden luego del parto. La causa es un drenaje excesivo del líquido cefalorraquídeo de la espalda baja (área lumbar) o pecho (área torácica) de la columna. Esto puede suceder debido a una lesión, contacto con sustancias nocivas o una infección.

¿Cuáles son los síntomas de una malformación de Chiari tipo I?

Es posible que no tenga síntomas. Es posible que los síntomas se desarrollen lentamente con el correr del tiempo. La mayoría de las personas presentan los primeros síntomas durante la adolescencia o adultez.

Los síntomas más comunes son dolor de cabeza o dolor en la parte posterior de la cabeza o el cuello. Los dolores de cabeza o de cuello empeoran al toser, reírse o estornudar.

Otros de los síntomas de las malformaciones de Chiari tipo I incluyen los siguientes:

• carraspera o dificultad para hablar

• dificultad para tragar

• movimientos oculares rápidos hacia adelante y hacia atrás (nistagmo)

• períodos durante los cuales no respira mientras duerme (apnea de sueño)

• debilidad o movimientos anormales

• problemas de equilibrio

• reflejos anormales

• curvatura anormal de la columna vertebral (escoliosis)

Es posible que se le forme una cavidad de líquido cefalorraquídeo en la médula espinal o el tronco encefálico. Esto se denomina siringe. Una siringe puede dificultar el caminar o causar dolor en los brazos o las piernas. También puede provocar que la persona desarrolle debilidad en los brazos y las piernas.                     

¿Cómo se diagnostican las malformaciones de Chiari tipo I?

Si no presenta síntomas, es posible que el problema se descubra al realizar estudios de diagnóstico por imágenes por otros motivos. Si presenta síntomas, su proveedor de atención médica le preguntará acerca de sus antecedentes médicos y le solicitará un examen físico. Es posible que lo deriven a un especialista.

Los estudios de diagnóstico por imágenes se realizan para detectar las malformaciones de Chiari tipo I. Es posible que se le practiquen a su hijo 1 o más de los siguientes estudios:

• Resonancia magnética: este estudio es uno de los más comunes para diagnosticar las malformaciones de Chiari. Utiliza grandes imanes y una computadora para tomar imágenes detalladas del interior del cuerpo.

• Tomografía computarizada: este estudio usa una serie de radiografías y una computadora para tomar imágenes detalladas del interior del cuerpo. Una tomografía computarizada es más detallada que una radiografía regular.

¿Cómo se tratan las malformaciones de Chiari tipo I?

Es posible que lo trate un neurólogo o neurocirujano. Ellos son expertos en problemas cerebrales y de la médula espinal. El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y la condición de salud general. También dependerá de la gravedad de la afección.

• Sin síntomas: es posible que se indique un monitoreo detallado de su salud. Esto puede incluir resonancias magnéticas y exámenes físicos frecuentes.

• Con síntomas: es posible que su proveedor de atención médica le recete medicamentos para reducir el dolor. O puede elegir someterse a una cirugía. Esto se hace para aliviar la presión en el cerebro o restaurar el flujo del líquido cefalorraquídeo.

• Sin síntomas o con pocos síntomas, pero con una siringe: es posible que su proveedor de atención médica sugiera un monitoreo detallado del defecto con un tipo especial de resonancia magnética llamado contraste de fase con secuencias cine. Este examen observa el flujo del líquido cefalorraquídeo. También observa áreas en las que el líquido se bloquea. Es posible que necesite cirugía, según los resultados de la resonancia magnética o si los síntomas empeoran.

• Con signos de apnea del sueño: es posible que necesite realizar un estudio del sueño si tiene apnea del sueño. La apnea del sueño significa que deja de respirar y luego retoma la respiración cuando está durmiendo. Un estudio del sueño también puede ayudar a su proveedor de atención de salud a decidir si necesita otro tratamiento.

¿Qué otros problemas de salud causan las malformaciones de Chiari tipo I?

Los problemas de salud pueden ser los siguientes:

• Dolor a largo plazo

• Una cavidad de líquido cefalorraquídeo en la médula espinal o el tronco encefálico; esto se forma con el tiempo

• Daño de por vida en los músculos o nervios

• Imposibilidad de mover brazos o piernas debido a que los músculos no responden (parálisis)

Una atención cuidadosa de los cambios en su salud puede ayudar a prevenir estos problemas. Esto, además, contribuye a que el tratamiento se haga lo antes posible.                                                              

¿Cuándo debo llamar a mi proveedor de atención médica?

Llame a su proveedor de atención médica si percibe cambios. Asegúrese de llamar si nota problemas al:

• respirar,

• tragar,

• alimentarse,

• hablar,

• caminar o moverse.

Puntos clave sobre las malformaciones de Chiari tipo I

• Con las malformaciones de Chiari, la parte inferior del cerebro se extiende a través de una abertura normal en la parte inferior del cráneo.

• Existen varios tipos de malformaciones de Chiari. El tipo I es el más común.

• En la mayoría de los casos, el problema se presenta en el nacimiento (congénito). Pero es posible que no se descubra hasta que la persona llega a la adolescencia o adultez.

• Es posible que no tenga síntomas. Si presenta síntomas, los más comunes son dolor de cabeza o dolor en la parte posterior de la cabeza o el cuello. Los dolores de cabeza o de cuello empeoran al toser, reírse o estornudar.

• Es posible que se le forme una cavidad de líquido cefalorraquídeo en la médula espinal o el tronco encefálico. Esto se denomina siringe.

• Los estudios de diagnóstico por imágenes se realizan para detectar las malformaciones de Chiari tipo I. Es posible que se le realice una resonancia magnética o una tomografía computada.